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비자금 조성 혐의로 구속된 이재현 CJ그룹 회장이
희귀유전병 <샤르코-마리-투스병>을 앓고 있다는 CJ그룹의 발표 후
이름도 어려운 이 유전성 질환이 갑자기 유명해졌다.
CJ그룹은
이 회장이 손발 근육이 위축되는 <샤르코마리투스병>으로 병역을 면제받았고,
최근 증세가 악화해 걸을 때 특수신발 등 보조기구를 이용한다고 8일 밝혔다.
실제 이 회장은
지난 1일 검찰 출석 당시
구부러진 다리 모양으로 부자연스럽게 걷는 모양이 언론의 카메라에 포착돼
대중의 궁금증을 불러일으켰다.
질병을 발견한 학자 3명의 이름 첫 알파벳을 따
<CMT>로도 불리는 <샤르코마리투스병>은
손발의 근육이 점점 약해져 심하면 걷지 못하게 되고
일상생활에도 심각한 지장을 가져오는 유전병이다.
국내서 <샤르코마리투스병> 수술을 전문으로 시행하는
<새움병원>의 차승도 원장(정형외과전문의)은
"이 병은 인구 10만명당 36명 꼴로 발생,
다른 희귀질환에 비해서는 비교적 발생빈도가 높은 편"이라고
설명했다.
이 질환은 유아나 청소년기에 시작되고 증상은 늦은 아동기나 초기 성인기에 나타나지만,
사람에 따라 30대 초반까지도 증상이 드러나지 않기도 한다.
병의 증상 정도는 유전자 돌연변이 형태에 따라
일반인과 구분이 안 될 만큼 가벼운 정도부터
휠체어 없이는 이동할 수 없는 수준까지 다양하다.
초기에는 근육 약화로 엄지발가락을 들어 올리는 힘이 약해지거나
계단을 오를 때 다리가 무겁게 느껴지는 증상이 나타난다.
근육이 더 약화하면
발가락이 항상 구부러진 형태를 띠거나 발바닥 아치가 위쪽으로 휘어지는 등
발에 변형이 일어나 걷기가 어려워진다.
이어 척추가 휘어지는 척추측만증과 고관절 변형을 수반하기도 한다.
아직 이 병의 근본치료법은 없고 증상을 완화하는 치료만 있다.
증상이 심하지 않으면
아킬레스 스트레칭, 근 강화 운동, 특수 신발 착용 등
비수술적 치료를 시행하나 발 변형 자체가 교정되지는 않는다.
다른 치료법이 효과가 없고 증상이 심하면 수술을 고려하는데,
수술이 근육을 강화시켜주는 것은 아니고
변형을 교정하는 효과를 기대할 수 있다는 게 전문가의 설명이다.
차 원장은
"<샤르코마리투스병>은 유전성이고
초기부터 질병이 진행되므로 꾸준한 치료와 관리가 필요하다"고 말했다.